ABSTRACT
Objetivo: Discutir os mecanismos patogênicos da hipertensão arterial pulmonar (HAP) no lúpus eritematoso sistêmico (LES), como: (1) redução da vasculatura, por doença intersticial; (2) redução da luz dos vasos por trombose ou embolia pulmonar; (3) vasoconstrição pulmonar. Métodos: Foram avaliados 14 pacientes com LES e HAP (grupo 1) e um grupo de controle de 14 pacientes com LES sem HAP (grupo 2), pareado para idade, sexo e tempo de doença. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica (com ênfase à presença do fenômeno de Raynaud e eventos trombóticos), pesquisa do anticorpo anticardiolipina e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR). Lavado bronco alveolar (LBA) foi realizado somente nos pacientes com LES e HAP. Resultados: Vinte e seis pacientes eram do sexo feminino e 2 do sexo masculino. O tempo médio de duração do LES foi de 13,2 anos nos pacientes do grupo 1 e 9,2 anos no grupo 2 (p > 0,05). Fenômeno de Raynaud esteve presente em 71,4 dos pacientes do grupo 1 e 64,2 do grupo 2. Tromboses e abortamentos ocorreram em 7,1 dos pacientes no grupo 1 e em 21,4 no grupo 2. A pesquisa do anticorpo anticardiolipina foi positiva em 28,5 dos pacientes com HAP e 42,8 no grupo 2. O LBA evidenciou citometria compatível com alveolite em 76,9 dos pacientes com HAP. O padrão de vidro fosco na TCAR, sugestivo de alveolite, foi encontrado em 85,7 dos pacientes no grupo 1 e 14,2 no grupo 2 (p < 0,05). Conclusões: A alveolite pareceu-nos ser o principal mecanismo envolvido na gênese da HAP, no grupo de pacientes lúpicos avaliado. Não conseguimos demonstrar a participação do vasoespasmo, expresso perifericamente pelo fenômeno de Raynaud, ou dos fenômenos tromboembólicos no leito vascular pulmonar, na fisiopatogenia da HAP em nossos pacientes.